结节性硬化症的鲨革斑?

以上患者具有多种不同的皮肤损害:色素减退斑、多发性面部血管纤维瘤、甲周纤维瘤、鲨革样斑、纤维性斑块,偶有患者可见皮赘、软纤维瘤、咖啡牛奶斑和毛发上皮瘤等。但是,这些皮肤损害单独出现时对该疾病的诊断无大...
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结节性硬化症的鲨革斑?

以上患者具有多种不同的皮肤损害:色素减退斑、多发性面部血管纤维瘤、甲周纤维瘤、鲨革样斑、纤维性斑块,偶有患者可见皮赘、软纤维瘤、咖啡牛奶斑和毛发上皮瘤等。但是,这些皮肤损害单独出现时对该疾病的诊断无大的参考价值。

结节性硬化症是一种遗传疾病,通常表现为面部血管纤维瘤、纤维性斑块和色素减退斑等特征性皮肤改变。

该病又称为Bourneville病,它是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,可能出现表皮系统、神经系统、和感觉器官等多种器官受累。该疾病大多由外胚叶组织的器官发育异常导致,且偶尔也可见散发病例。

典型症状包括面部血管纤维瘤、智力不足及癫痫,但三者未必同时存在,有的患者只有其中之二或其中之一。此外,绝大多数患者还会具有特征性皮肤损害,50%以上患者具有多种不同的皮肤损害:色素减退斑、多发性面部血管纤维瘤、甲周纤维瘤、鲨革样斑、纤维性斑块,偶有患者可见皮赘、软纤维瘤、咖啡牛奶斑和毛发上皮瘤等。但是,这些皮肤损害单独出现时对该疾病的诊断无大的参考价值。

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