多系统萎缩(MultipleSystemAtrophy,MSA)是一组成年期发病、散发性的神经系统变性疾病。主要累及锥体外系、自主神经、小脑系统,可伴有锥体束或者智能损害。
是一种罕见的神经变性病,世界范围内的流行病学数据如下:
既往多系统萎缩分为夏伊-德雷格尔综合征(Shy-DragerSyndrome,SDS)、橄榄脑桥小脑萎缩(hy,OPCA)和纹状体黑质变性(striatonigraldegeneration,SND)三类,分别对应多系统萎缩的三大类症状。而后发现多系统萎缩患者多可出现自主神经功能障碍症状,遂将多系统萎缩分为以帕金森症状为突出表现的MSA-P和以小脑性共济失调为主要表现的MSA-C两类:
结果:123例MSA患者中,男74例,女49例,男女性别比为1.51∶1;MSA-C型70例,MSA-P型53例,亚型比(C∶P)为1.32∶1;起病年龄为(53±8)岁;所有患者均有严重的自主神经功能障碍。截至研究结束,有56例(45.5%)患者不能独立行走,从起病至失去独立行走能力的中位时间为73个月。
Cox比例风险回归模型分析显示,起病年龄≥55岁(HR=1.969,95%CI1.095~3.542,P=0.024)、发展至出现合并症状(定义为同时有运动症候和非运动症候)的时间间隔≤3年(HR=2.308,95%CI1.158~4.600,P=0.017)是MSA患者失去独立行走能力的独立影响因素,而性别、临床亚型、首发症状、饮酒、吸烟、毒物暴露对MSA的独立行走能力无显著影响(P值均〉0.05)。
结论:研究通过预后分析,得出MSA患者失去独立行走能力的两个独立影响因素:起病年龄≥55岁、发展至合并症状的时间间隔≤3年。
55岁以后起病、起病3年内即出现合并症状的MSA患者会更快地失去独立行走能力,可作为MSA患者失去独立行走能力的预测指标。性别、临床亚型、首发症状、饮酒、吸烟、毒物暴露尽管在本研究中未显示为MSA独立行走能力的影响因素,但对MSA预后的影响还需进一步考证。
并且研究将吸烟、饮酒、毒物暴露首次纳入影响MSA的独立行走能力分析,虽经统计得出它们对独立行走能力无显著影响,但既往研究表明这些因素在MSA发病中可能有一定作用。如visal等和seo等研究认为饮酒与吸烟可能是MSA患病的保护因素,Vanacore认为MSA起病与外源性毒物如有机溶剂、除草剂、塑料制品、毒品、重金属等暴露史有相关性。
[1]王志伟,吴兴华,邱峰,etal.影响多系统萎缩患者独立行走能力的因素分析[J].中华内科杂志,,56(2):5.
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多系统萎缩(MultipleSystemAtrophy,MSA)是一组成年期发病、散发性的神经系统变性疾病。主要累及锥体外系、自主神经、小脑系统,可伴有锥体束或者智能损害。
是一种罕见的神经变性病,世界范围内的流行病学数据如下:
既往多系统萎缩分为夏伊-德雷格尔综合征(Shy-DragerSyndrome,SDS)、橄榄脑桥小脑萎缩(hy,OPCA)和纹状体黑质变性(striatonigraldegeneration,SND)三类,分别对应多系统萎缩的三大类症状。而后发现多系统萎缩患者多可出现自主神经功能障碍症状,遂将多系统萎缩分为以帕金森症状为突出表现的MSA-P和以小脑性共济失调为主要表现的MSA-C两类:
结果:123例MSA患者中,男74例,女49例,男女性别比为1.51∶1;MSA-C型70例,MSA-P型53例,亚型比(C∶P)为1.32∶1;起病年龄为(53±8)岁;所有患者均有严重的自主神经功能障碍。截至研究结束,有56例(45.5%)患者不能独立行走,从起病至失去独立行走能力的中位时间为73个月。
Cox比例风险回归模型分析显示,起病年龄≥55岁(HR=1.969,95%CI1.095~3.542,P=0.024)、发展至出现合并症状(定义为同时有运动症候和非运动症候)的时间间隔≤3年(HR=2.308,95%CI1.158~4.600,P=0.017)是MSA患者失去独立行走能力的独立影响因素,而性别、临床亚型、首发症状、饮酒、吸烟、毒物暴露对MSA的独立行走能力无显著影响(P值均〉0.05)。
结论:研究通过预后分析,得出MSA患者失去独立行走能力的两个独立影响因素:起病年龄≥55岁、发展至合并症状的时间间隔≤3年。
55岁以后起病、起病3年内即出现合并症状的MSA患者会更快地失去独立行走能力,可作为MSA患者失去独立行走能力的预测指标。性别、临床亚型、首发症状、饮酒、吸烟、毒物暴露尽管在本研究中未显示为MSA独立行走能力的影响因素,但对MSA预后的影响还需进一步考证。
并且研究将吸烟、饮酒、毒物暴露首次纳入影响MSA的独立行走能力分析,虽经统计得出它们对独立行走能力无显著影响,但既往研究表明这些因素在MSA发病中可能有一定作用。如visal等和seo等研究认为饮酒与吸烟可能是MSA患病的保护因素,Vanacore认为MSA起病与外源性毒物如有机溶剂、除草剂、塑料制品、毒品、重金属等暴露史有相关性。
[1]王志伟,吴兴华,邱峰,etal.影响多系统萎缩患者独立行走能力的因素分析[J].中华内科杂志,,56
(2):
5.
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