运动神经元病的患者或者家属百分之九十以上都存在着非常严重的焦虑情绪,这些都是不能用吃药来缓解的,运动神经元病或许在数年前的确是生存周期短、症状严重,无法缓解,但随着科学医疗水平的进步,现如今多数的运动神经元病患者通过合理的对症治疗后症状缓解改善不错,生活质量高、生存周期延长。
多从一侧肢体起病,再发展至对侧,也可双侧同时出现症状。首发症状常为手指活动不灵活和无力,随之出现手部肌肉萎缩,逐渐向手臂、肩膀甚至是躯干、下肢发展。萎缩的肌肉常常伴有肌肉跳动。延髓损害的症状通常在晚期出现,表现为喝水呛咳、说话不清以及吞咽困难。有些患者也可能会出现夸张的笑或哭。上述症状持续进展,最终因呼吸困难或并发呼吸道感染死亡。
三、首发症状为单侧上肢远端肌肉无力和肌肉萎缩最常见,其次为球麻痹、肌束震颤、锥体束征,少数出现肢体麻木/疼痛/发凉等感觉异常。上肢远端为好发病部位,其次为延髓支配肌肉。临床主要症状是肢体无力、肢体和舌肌肌肉萎缩、锥体束征、肢体和舌肌肌束震颤。舌咽/迷走神经运动核最常受累,舌下神经、副神经、面神经等运动核也多见损害,其余颅神经罕见损害。发病形式有:一侧上肢→对侧上肢→下肢→球麻痹症状;球麻痹症状(球麻痹型)→四肢或下肢→上肢。
四、肌电图表现神经源性变化。ALS患者上下运动神经元同时受累丢失,可表现为不同部位的进展性肌肉萎缩无力,可伴有肌跳,球部受累患者有吞咽困难和构音障碍,常因呼吸肌受累或肺内感染导致呼吸衰竭而临床死亡。
以往认为ALS只损伤运动神经元,并不影响感觉等其它神经功能,但近年来发现极少数ALS患者也会出现感觉功能异常,很多临床观察发现ALS患者还可伴有自主神经系统、锥体外系以及认知行为功能障碍等症状,这就提示ALS可能是一个多系统受累的神经变性疾病。即使是早期ALS也可能存在许多亚临床自主神经系统受损症状,包括心血管、胃肠道、腺体分泌等功能的紊乱。而对于呼吸机依赖患者,自主神经功能异常可能导致循环衰竭或猝死。
运动神经元病的患者或者家属百分之九十以上都存在着非常严重的焦虑情绪,这些都是不能用吃药来缓解的,运动神经元病或许在数年前的确是生存周期短、症状严重,无法缓解,但随着科学医疗水平的进步,现如今多数的运动神经元病患者通过合理的对症治疗后症状缓解改善不错,生活质量高、生存周期延长。
多从一侧肢体起病,再发展至对侧,也可双侧同时出现症状。首发症状常为手指活动不灵活和无力,随之出现手部肌肉萎缩,逐渐向手臂、肩膀甚至是躯干、下肢发展。萎缩的肌肉常常伴有肌肉跳动。延髓损害的症状通常在晚期出现,表现为喝水呛咳、说话不清以及吞咽困难。有些患者也可能会出现夸张的笑或哭。上述症状持续进展,最终因呼吸困难或并发呼吸道感染死亡。
三、首发症状为单侧上肢远端肌肉无力和肌肉萎缩最常见,其次为球麻痹、肌束震颤、锥体束征,少数出现肢体麻木/疼痛/发凉等感觉异常。上肢远端为好发病部位,其次为延髓支配肌肉。临床主要症状是肢体无力、肢体和舌肌肌肉萎缩、锥体束征、肢体和舌肌肌束震颤。舌咽/迷走神经运动核最常受累,舌下神经、副神经、面神经等运动核也多见损害,其余颅神经罕见损害。发病形式有:一侧上肢→对侧上肢→下肢→球麻痹症状;球麻痹症状(球麻痹型)→四肢或下肢→上肢。
四、肌电图表现神经源性变化。ALS患者上下运动神经元同时受累丢失,可表现为不同部位的进展性肌肉萎缩无力,可伴有肌跳,球部受累患者有吞咽困难和构音障碍,常因呼吸肌受累或肺内感染导致呼吸衰竭而临床死亡。
以往认为ALS只损伤运动神经元,并不影响感觉等其它神经功能,但近年来发现极少数ALS患者也会出现感觉功能异常,很多临床观察发现ALS患者还可伴有自主神经系统、锥体外系以及认知行为功能障碍等症状,这就提示ALS可能是一个多系统受累的神经变性疾病。即使是早期ALS也可能存在许多亚临床自主神经系统受损症状,包括心血管、胃肠道、腺体分泌等功能的紊乱。而对于呼吸机依赖患者,自主神经功能异常可能导致循环衰竭或猝死。