猝倒让你失去控制?

导读:猝倒是一种突然、短暂的自主肌肉无力,发生于清醒的时间段内,常与发作性睡病相关,并可导致患者跌倒受伤。目前尚未有猝倒的治愈方法,但是可以通过药物和潜在诱发因素的控制得到管理。猝倒(cataplex...
  
猝倒让你失去控制?

导读:猝倒是一种突然、短暂的自主肌肉无力,发生于清醒的时间段内,常与发作性睡病相关,并可导致患者跌倒受伤。目前尚未有猝倒的治愈方法,但是可以通过药物和潜在诱发因素的控制得到管理。

猝倒(cataplexy)是肌肉控制的突然丧失,通常发生于身体双侧,由强烈的情绪,通常是愉快情绪引起。大笑是最为常见的诱发因素,其它诱发因素包括幸福、兴奋、烦恼、惊讶或紧张情绪。

猝倒发作通常发生在儿童期或青春期,发作持续时间是短暂的,可以从几秒到几分钟,随后肌肉的肌张力和正常功能迅速恢复。猝倒发作时,患者意识是清醒的,但肌肉会暂时麻痹。

猝倒最为常见的相关疾病是发作性睡病,该种疾病在一般人群中的发病率小于1%。此外还可与其他一些罕见疾病相关,如C型尼曼-匹克病(Niemann-PicktypeCdisease)、普拉德-威利综合征(Prader-Willisyndrome)以及威尔森氏病(Wilson'sdisease)。目前认为伴有猝倒的发作性睡病是一种自身免疫性介导的病症。

另外,猝倒还可能与其他疾病相关,包括卒中、多发性硬化、脑创伤和脑炎。由于猝倒是一种神经系统的问题,可能会被误诊为癫痫。癫痫与猝倒发作的区别是,癫痫发作可发生在任何时间,而非主要由强烈感情触发。

快动眼睡眠期(REM)分离假说认为,猝倒是REM侵入至清醒时间发生的肌肉麻痹。这种侵入现象发生的根本原因尚属未知,不过认为主要因素可能是下丘脑分泌素和食欲肽,以及涉及睡眠/觉醒周期调节的神经递质丧失。

猝倒发作的频率从小于每年1次到每天发作数次不等,患者平均发作频率为每星期1次或数次。猝倒发作时的症状多种多样,可能温和得让人难以察觉,或者严重到让整个身体崩塌的程度。

需要注意的是,在猝倒发生时个体还会保留意识,可以呼吸,并能够活动眼球。此外,疲劳可以使猝倒发作恶化。

没有能够诊断猝倒的特异性检查。相应地,猝倒的诊断基于患者的病史和发作事件的描述。

通常,患者就诊时会主诉白天过度嗜睡(EDS),或清醒状态下持久感觉困倦。由于EDS是一种常见症状,做出猝倒的诊断非常困难,并且经常在首次症状发作之后数年才被正确诊断。

存在猝倒的EDS症状或体征的患者应当及时就诊。就诊时最有可能进行的检查是睡眠研究(多导睡眠图)。

目前没有治愈猝倒的方法,症状的治疗需要良好的睡眠卫生习惯,以及必要时使用药物。另外,安全措施要到位,以避免跌倒造成的严重伤害。

➤保持固定的睡眠时间,每天在同一时间起床和入睡,无论是工作日还是假期

➤争取至少7小时的睡眠时间,或保证睡眠时长能让你醒来后感到神清气爽

➤避免睡前进食大量驶入,如果夜间感到饥饿,进食少量、健康的零食

每晚使用4.5~9g羟丁酸钠,是FDA批准的猝倒治疗药物。羟丁酸钠可以减少发作频率,降低发作强度。可能的副作用包括头晕、头痛和呕吐。由于存在呼吸抑制风险,这种药物不可与酒精或任何其他中枢神经系统抑制剂共同使用。

其它有助于控制症状的药物包括三环类抗抑郁药,如氯丙咪嗪、丙咪嗪,以及SNRI类抗抑郁药地昔帕明与文拉法辛。然而,文拉法辛突然停药可引起反弹性猝倒发作。

至于安全方面,即使患者自己可以感觉到发作即将来临,猝倒导致的受伤仍然很常见。

➤对潜在危险进行评估并抱有警觉,如玻璃、锐利边缘以及高度因素

➤避免可能激起强烈情感的场景,或者提前坐下或靠近同伴作为事前准备

➤网罗周围重要的熟人及朋友的帮助,并告知他们此种疾病的严重性

猝倒是一种容易被忽视的疾病,从症状发作到确诊平均所用的时间为7年。虽然没有治愈的方法,不过在教育、保证睡眠卫生及药物使用的帮助下,可以使该疾病患者的症状得到处理,享受更好的生活质量。

医脉通编译自:KathleenDavis.Cataplexy:DiagnosisandTreatments.MedicalNewsToday.Mar.

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