，为细胞支架蛋白，位于肌膜的内侧，氨基端与肌动蛋白结合，羧基端与糖蛋白相结合形成复合物，由此细胞骨架膜与细胞外糖蛋白相连，在细胞外基质内形成数个桥梁，当抗肌萎缩蛋白缺乏时，正常肌膜与细胞外基质之间的相互作用发生障碍，导致肌纤维的渗透脆性增加，肌酸激酶
尽管临床表现不同，但在病理学上变化基本一致，肌营养不良症的早期表现为肌质网的扩大、排列不规则，肌纤维呈均质样变性，随着疾病进展，不断出现肌纤维细胞的坏死和再生，继而出现肌细胞数量减少，肌内膜明显增生，最终表现为肌纤维的增大、分叉、透明样化、萎缩，肌肉组织被大量结缔组织和脂肪组织充填，可产生假性肥大。心肌细胞可有脂肪浸润和纤维化而变性。
首先，肌无力是肌营养不良最常见的临床表现之一。由于肌肉无力程度加剧，患者日常生活和运动能力受到严重影响。在严重的情况下，患者可能完全失去运动能力，需要长期卧床。这样不仅会导致肺部感染等疾病，还容易出现时间久了血栓和深静脉血栓等危险状况。
其次，营养不良性心脏病是肌营养不良的另一种严重并发症。由于全身组织缺乏营养，心脏肌肉也会受到损害，导致心脏功能下降。在严重的情况下，可能会导致心力衰竭等危险情况。同时，心脏病的病情恶化又可能导致其他器官的功能出现问题。
除此之外，肌营养不良还可能导致免疫功能下降、压疮和溃疡、骨质疏松和骨折、肾功能损害以及全身性严重营养不良等严重并发症。这些并发症不仅会影响患者的身体健康，还会对其心理造成负面影响，严重危害患者的生命安全和身心健康。
肌营养不良症是一种肌肉疾病，其特征是肌肉逐渐丧失功能和力量。随着病情的发展，患者可能会经历一系列的症状，其中一些症状在晚期尤为严重。了解这些症状对于患者和家属来说非常重要，因为它们可以帮助他们更好地照顾自己或亲人，并提前做好准备。
此外，肌营养不良晚期还可能出现其他严重症状，如吞咽困难、营养不良、褥疮等。由于肌肉无力，患者可能无法正常吞咽食物，需要依靠胃管或静脉输液等途径来补充营养。长期卧床可能导致褥疮、感染等问题，需要特别护理和关注。
对于肌营养不良晚期患者，除了关注症状外，还需要采取一系列的护理措施。这包括定期检查、保持呼吸道通畅、监测心脏状况、提供适当的营养和康复治疗等。此外，患者和家属也需要积极配合医生的治疗方案，以便最大限度地延长患者的生命和提高生活质量。
，为细胞支架蛋白，位于肌膜的内侧，氨基端与肌动蛋白结合，羧基端与糖蛋白相结合形成复合物，由此细胞骨架膜与细胞外糖蛋白相连，在细胞外基质内形成数个桥梁，当抗肌萎缩蛋白缺乏时，正常肌膜与细胞外基质之间的相互作用发生障碍，导致肌纤维的渗透脆性增加，肌酸激酶
尽管临床表现不同，但在病理学上变化基本一致，肌营养不良症的早期表现为肌质网的扩大、排列不规则，肌纤维呈均质样变性，随着疾病进展，不断出现肌纤维细胞的坏死和再生，继而出现肌细胞数量减少，肌内膜明显增生，最终表现为肌纤维的增大、分叉、透明样化、萎缩，肌肉组织被大量结缔组织和脂肪组织充填，可产生假性肥大。心肌细胞可有脂肪浸润和纤维化而变性。
首先，肌无力是肌营养不良最常见的临床表现之一。由于肌肉无力程度加剧，患者日常生活和运动能力受到严重影响。在严重的情况下，患者可能完全失去运动能力，需要长期卧床。这样不仅会导致肺部感染等疾病，还容易出现时间久了血栓和深静脉血栓等危险状况。
其次，营养不良性心脏病是肌营养不良的另一种严重并发症。由于全身组织缺乏营养，心脏肌肉也会受到损害，导致心脏功能下降。在严重的情况下，可能会导致心力衰竭等危险情况。同时，心脏病的病情恶化又可能导致其他器官的功能出现问题。
除此之外，肌营养不良还可能导致免疫功能下降、压疮和溃疡、骨质疏松和骨折、肾功能损害以及全身性严重营养不良等严重并发症。这些并发症不仅会影响患者的身体健康，还会对其心理造成负面影响，严重危害患者的生命安全和身心健康。
肌营养不良症是一种肌肉疾病，其特征是肌肉逐渐丧失功能和力量。随着病情的发展，患者可能会经历一系列的症状，其中一些症状在晚期尤为严重。了解这些症状对于患者和家属来说非常重要，因为它们可以帮助他们更好地照顾自己或亲人，并提前做好准备。
此外，肌营养不良晚期还可能出现其他严重症状，如吞咽困难、营养不良、褥疮等。由于肌肉无力，患者可能无法正常吞咽食物，需要依靠胃管或静脉输液等途径来补充营养。长期卧床可能导致褥疮、感染等问题，需要特别护理和关注。
对于肌营养不良晚期患者，除了关注症状外，还需要采取一系列的护理措施。这包括定期检查、保持呼吸道通畅、监测心脏状况、提供适当的营养和康复治疗等。此外，患者和家属也需要积极配合医生的治疗方案，以便最大限度地延长患者的生命和提高生活质量。