渐冻症(运动神经元病)都有哪些常见症状?
渐冻症是运动神经元病的形象别名,目前临床上分为“肌萎缩侧索硬化症”、“进行性脊肌萎缩症”、“进行性延髓麻痹症”、“原发性侧索硬化症”等四个类型,属于中医痿症的范畴。
该病一般逐步从四肢向中心进展,肢体肌肉逐渐萎缩,功能逐步丧失,直至呼吸肌消失,呼吸功能丧失,活活窒息而死。一直以来,“渐冻症”因为其罕见性和没有任何治疗措施的不治性,很少为大众所熟知,而“渐冻人”对很多人甚至是医务工作者来说都是一个无奈的群体。它是与癌症和艾滋病齐名的世界五大绝症之一,更被医学界称为“超级癌症”。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠史蒂芬霍金就是位“渐冻人”。由于针对病因缺乏认识,很多"渐冻人"及其家庭成员处于等待死亡的恐惧状态,和千金散尽还是空的悲惨结局。
根据受损最严重的神经系统部位以及临床症状表现的不同,运动神经元病可以分为以下四种类型:
(一)肌萎缩性侧索硬化症(ALS):最常见。发病年龄在40-50岁,男性多于女性。起病方式隐匿,缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端,表现为手部肌肉萎缩、无力,逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪,表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展,可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状,舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征:上、下运动神经元同时损害。
(二)进行性脊肌萎缩症:由脊髓前角细胞变性所致。临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩,形成爪型手,继则前臂和上臂肌肉收缩力降低,肌萎缩常可见肌束镇颤,无感觉障碍。
(三)进行性延髓麻痹型:病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。最初是舌肌运动易疲乏,后则有言语不清,吞咽困难,吞水时有呛出。检查时可见舌不能伸,舌肌萎缩有肌肉震颤,有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩,此型比较少见。
(四)原发性侧索硬化症:中年男性发病较多,临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪,肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩,不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束,表现为假性延髓麻痹。临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主。肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后,这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失。返回搜狐,查看更多
渐冻症(运动神经元病)都有哪些常见症状?
渐冻症是运动神经元病的形象别名,目前临床上分为“肌萎缩侧索硬化症”、“进行性脊肌萎缩症”、“进行性延髓麻痹症”、“原发性侧索硬化症”等四个类型,属于中医痿症的范畴。
该病一般逐步从四肢向中心进展,肢体肌肉逐渐萎缩,功能逐步丧失,直至呼吸肌消失,呼吸功能丧失,活活窒息而死。一直以来,“渐冻症”因为其罕见性和没有任何治疗措施的不治性,很少为大众所熟知,而“渐冻人”对很多人甚至是医务工作者来说都是一个无奈的群体。它是与癌症和艾滋病齐名的世界五大绝症之一,更被医学界称为“超级癌症”。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠史蒂芬霍金就是位“渐冻人”。由于针对病因缺乏认识,很多"渐冻人"及其家庭成员处于等待死亡的恐惧状态,和千金散尽还是空的悲惨结局。
根据受损最严重的神经系统部位以及临床症状表现的不同,运动神经元病可以分为以下四种类型:
(一)肌萎缩性侧索硬化症(ALS):最常见。发病年龄在40-50岁,男性多于女性。起病方式隐匿,缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端,表现为手部肌肉萎缩、无力,逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪,表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展,可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状,舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征:上、下运动神经元同时损害。
(二)进行性脊肌萎缩症:由脊髓前角细胞变性所致。临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩,形成爪型手,继则前臂和上臂肌肉收缩力降低,肌萎缩常可见肌束镇颤,无感觉障碍。
(三)进行性延髓麻痹型:病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。最初是舌肌运动易疲乏,后则有言语不清,吞咽困难,吞水时有呛出。检查时可见舌不能伸,舌肌萎缩有肌肉震颤,有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩,此型比较少见。
(四)原发性侧索硬化症:中年男性发病较多,临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪,肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩,不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束,表现为假性延髓麻痹。临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主。肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后,这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失。返回搜狐,查看更多