肌营养不良的患者可以通过锻炼来帮助自己延缓病情的发展吗?

不同的疾病阶段应采取不同的治疗措施,包括药物治疗、康复治疗、外科矫形治疗及其他相关治疗。学龄前期主要是防止踝关节挛缩,应保持日常运动,但不宜反复进行离心运动如蹲起和下楼梯。指南特别强调水疗如游泳或热水...
  
肌营养不良的患者可以通过锻炼来帮助自己延缓病情的发展吗?

不同的疾病阶段应采取不同的治疗措施,包括药物治疗、康复治疗、外科矫形治疗及其他相关治疗。

学龄前期主要是防止踝关节挛缩,应保持日常运动,但不宜反复进行离心运动如蹲起和下楼梯。指南特别强调水疗如游泳或热水浴的重要性,强调要及时控制肺部感染,用力肺活量(FVC)低于预计值的50%时应使用无创性呼吸机。

对于骨质疏松患者,预防性予维生素D3和钙剂,并强调晒太阳的重要性。对于不同年龄患者,有条件者应每日晒太阳,每日8:00~9:00或15:00~16:00晒15~30分钟,可以改善骨代谢和免疫功能;患者或其家属亦可以根据个体情况选择晒太阳时间

2)药物治疗以糖皮质激素为主,包括地夫可特及泼尼松龙。

地夫可特是一种皮质类固醇。它之前曾在年获得了FDA颁发的DMD优先审评资格、快速通道资格并成为了全球唯一一款获批DMD适应症的糖皮质激素。在欧美地区,63%的DMD患者目前在使用糖皮质激素,其中54%的患者使用的是地夫可特。

根据发表在《儿童神经病学杂志》上的一篇综述文章指出:长期使用地夫可特作为治疗手段可以使患者的独立行走时间延长2~5年,降低做脊柱稳定手术的需求,改善心肺功能,推迟无创鼻腔通气的需求,提高存活率和生存质量。

虽然地夫可特无DMD亚型限制,但由于2岁以下未完成基本的免疫疫苗接种,因此不推荐低于2岁的幼龄儿童使用。患者应在4~6岁运动功能进入平台期后使用地夫可特以减轻肌细胞坏死引起的炎症反应,从而延长独立行走时间。

地夫可特的不良反应主要包括肥胖、骨质疏松、椎骨骨折、血压升高、血糖升高等。对于无法独立行走的杜氏肌无力患者,可应用地夫可特,以减轻脊柱侧弯。

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