特发性血小板减少性紫癜是如何形成的?

,是较为常见的出血性疾病,也是最常见的一种血小板减少性紫癜,其特点为外周血小板减少,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞正常或增多,血小板更新率加速。根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果,分...
内科 
  
特发性血小板减少性紫癜是如何形成的?

,是较为常见的出血性疾病,也是最常见的一种血小板减少性紫癜,其特点为外周血小板减少,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞正常或增多,血小板更新率加速。根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果,分为急性型和慢性型,急性型多见于儿童,常为自限性,慢性型好发于青年女性。

综上所述,本病的发生主要是由于患者血清中存在着免疫性抗体,使血小板存活期缩短,血小板破坏增加,血小板减少。在部分患者,巨核细胞也可能受到抗体的影响而发生量和质的改变。大量研究结果已证实,抗体与血小板结合后与抗原提呈细胞

出血症状相对较轻,常呈持续性或反复发作,持续发作是血小板减少,可持续数周或数月。缓解时间长短不
一,可为一月、数月或熟年。主要表现为皮肤、粘膜大小不等的瘀点、瘀班,分布不均,可发生于任何部位,常先出现于四肢,尤以四肢远端多见。粘膜出血程度不
一,以鼻及齿龈为多见,口腔粘膜出血、血疱次之,血尿及胃肠道出血也可见到。女性患者常以月经过多为主要表现。本病在搔抓皮肤或外伤后,可发生皮肤瘀斑,但关节和视网膜出血少见。出血症状一般与血小板计数相关。当外周血小板计数

岁,临床表现典型就不必行骨髓检查,但对要行脾切除、或对肾上腺皮质激素治疗效果不佳者,应行骨髓检查。许多儿科医生都主张患儿在接受肾上腺皮质激素治疗前必须进行骨髓检查以排除急性白血病。另外,对临床表现不典型的患者,如表现为倦怠、无力、持续性发热、骨关节疼痛,不能解释的大红细胞症或中性白细胞减少症则必须行骨髓检查。

患者应注意感染的预防。治疗应考虑病人的年龄、严重程度、预期的自然病程。血小板明显减少、出血严重者应绝对卧床休息,防止外伤,避免应用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物。治疗的目的是控制出血症状,减少血小板破坏,提高血小板数量。治疗原则:

起病急骤,可有发热、畏寒。出血严重,通常为全身性皮肤黏膜出血。起病时先在肢体出现瘀点和瘀斑,尤以下肢为多见,瘀班大小不
一,分布不均,病情严重者部分瘀班可以融合成片或形成血疤。瘀班也可以发生中心坏死性改变。口腔黏膜可发生血疱和出血。急性型严重者可突然发生广泛的皮肤粘膜出血致皮肤大片瘀班、血肿或消化道、泌尿道出血,偶因视网膜出血而失明,甚至因颅内出血而危及生命。轻型病例一般仅见皮肤散在瘀点和瘀班。急性

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