女,56岁,主诉:咳嗽,劳力性呼吸困难,肌肉痛,关节痛。
根据以上信息请大家讨论:该患者最可能的诊断为?(诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励)
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初始HRCT示双肺支气管血管周围和胸膜下实变,说明为间质性肺病如隐源性机化性肺炎。左大腿MRI示斑片状T2高信号灶,伴股直肌、股外侧肌和中间型肌可变性增强。这些说明为炎症性肌病。
支气管肺活检显示肺炎和闭塞性细支气管炎机化性肺炎的可能性。左大腿肌肉活检与炎症性肌病一致。实验室发现肌酶和抗Jo-1抗体水平升高。
1个月的激素和免疫抑制治疗后,呼吸困难和肌肉酶水平明显改善。胸片和CT示双肺病灶范围下降。
超过40%的患者会发生肺部并发症。常见的并发症包括ILD,吸入性,肺炎,药物诱发的肺部疾病。约35-40%的PM-DM患者可罹患ILD。其中最常见的类型是NSIP。其它类型是OP,UIP,和DAD。
女,56岁,主诉:咳嗽,劳力性呼吸困难,肌肉痛,关节痛。
根据以上信息请大家讨论:该患者最可能的诊断为?(诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励)
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初始HRCT示双肺支气管血管周围和胸膜下实变,说明为间质性肺病如隐源性机化性肺炎。左大腿MRI示斑片状T2高信号灶,伴股直肌、股外侧肌和中间型肌可变性增强。这些说明为炎症性肌病。
支气管肺活检显示肺炎和闭塞性细支气管炎机化性肺炎的可能性。左大腿肌肉活检与炎症性肌病一致。实验室发现肌酶和抗Jo-1抗体水平升高。
1个月的激素和免疫抑制治疗后,呼吸困难和肌肉酶水平明显改善。胸片和CT示双肺病灶范围下降。
超过40%的患者会发生肺部并发症。常见的并发症包括ILD,吸入性,肺炎,药物诱发的肺部疾病。约35-40%的PM-DM患者可罹患ILD。其中最常见的类型是NSIP。其它类型是OP,UIP,和DAD。