肌肉兴奋传递过程中，任何部位病变均可引起神经肌肉疾病，根据受累部位可分为神经肌肉接头病和肌肉疾病。现就进行性肌营养不良的生化改变进行介绍。进行性肌营养不良是一组原发于肌肉的遗传性变性疾病，主要临床特点是骨骼肌进行性加重、对称性的无力和肌萎缩，多发生在肢体的近侧端、躯干和肢带的肌群，起病多在幼年期或少年期。
乙酰葡萄糖胺苷酶、岩藻糖苷酶和甘露糖苷酶等酶活性在肌病晚期才开始升高。一般认为这是一种非特异性和继发性改变，是肌纤维对某种有害因素的反应。在糖酵解和糖代谢酶方面，先发现肌病病人肌肉的糖酵解率比正常人的下降，继而发现
在肌萎缩时活性亦增高。酸性或碱性核糖核酸酶活性在假肥大肌中显著上升，脂酶活性也见增高。有关肌病时肌肉酶活性改变机制还不太清楚，多数认为是肌浆膜对酶的通透性有变化，酶大量漏入血中。有人用同位素掺入法研究酶的转换率，发现肌病时酶蛋白合成率下降，降解率常增高。还有人认为，营养不良的肌肉酶活性与发育期胎儿肌肉酶活性相似，说明由于运动神经对肌肉的冲动减少所造成的后果。
核苷酸酶活性增高，表明肌纤维膜的生化缺陷。假肥大型肌病中鞘磷脂较多，而胆碱磷脂和氨基乙醇磷脂较正常儿童减少。用同位素标记注入法观察到病肌肌膜对同位素的保留能力明显低于正常肌肉。在对假肥大型病肌肌节的肌浆网培养中，发现其对
肌肉兴奋传递过程中，任何部位病变均可引起神经肌肉疾病，根据受累部位可分为神经肌肉接头病和肌肉疾病。现就进行性肌营养不良的生化改变进行介绍。进行性肌营养不良是一组原发于肌肉的遗传性变性疾病，主要临床特点是骨骼肌进行性加重、对称性的无力和肌萎缩，多发生在肢体的近侧端、躯干和肢带的肌群，起病多在幼年期或少年期。
乙酰葡萄糖胺苷酶、岩藻糖苷酶和甘露糖苷酶等酶活性在肌病晚期才开始升高。一般认为这是一种非特异性和继发性改变，是肌纤维对某种有害因素的反应。在糖酵解和糖代谢酶方面，先发现肌病病人肌肉的糖酵解率比正常人的下降，继而发现
在肌萎缩时活性亦增高。酸性或碱性核糖核酸酶活性在假肥大肌中显著上升，脂酶活性也见增高。有关肌病时肌肉酶活性改变机制还不太清楚，多数认为是肌浆膜对酶的通透性有变化，酶大量漏入血中。有人用同位素掺入法研究酶的转换率，发现肌病时酶蛋白合成率下降，降解率常增高。还有人认为，营养不良的肌肉酶活性与发育期胎儿肌肉酶活性相似，说明由于运动神经对肌肉的冲动减少所造成的后果。
核苷酸酶活性增高，表明肌纤维膜的生化缺陷。假肥大型肌病中鞘磷脂较多，而胆碱磷脂和氨基乙醇磷脂较正常儿童减少。用同位素标记注入法观察到病肌肌膜对同位素的保留能力明显低于正常肌肉。在对假肥大型病肌肌节的肌浆网培养中，发现其对